CARACTERISTICAS DENTALES DEL RAQUITISMO HIPOFOSFATEMICO

Características dentales del raquitismo hipofosfatémico

El raquitismo hipofosfatémico resistente a la vitamina D está caracterizado por una hipofosfatemia persistente e hiperfosfaturia. Este disturbio metabólico causa una calcificación deficiente de las estructuras mineralizadas tales como en los huesos y dientes. Una de las alteraciones bucales más importantes de esta enfermedad es la recurrente formación de abscesos ''espontáneos'' afectando a múltiples dientes primarios, así como permanentes sin caries o trauma, relacionado con una mineralización deficiente de la dentina. Nosotros reportamos un caso de raquitismo hipofosfatémico resistente a la vitamina D en un paciente que reportó múltiples abscesos dentales y requirió tratamiento con pulpectomías, pulpotomías y coronas de acero cromo en molares y resinas en dientes anteriores. El objetivo del presente artículo es dar a conocer las características de este trastorno, el tratamiento y las consideraciones dentales.

SIGNOS Y SÍNTOMAS

Los niños con raquitismo hipofosfatémico presentan arqueamiento de los miembros inferiores que generalmente comienza en los 18 meses de edad, ya que sus huesos empiezan a soportar la carga de su peso corporal al momento de comenzar a caminar. Estos pacientes presentan marcha de pato (anadeo), abombamiento del hueso frontal por sinóstosis de la sutura sagital, agrandamiento de la articulación costocondral, coxa vara, genu varum , genu valgum y estatura baja.

MANIFESTACIONES DENTALES

En 1960, Harris y Sullivan reportaron por primera vez las características dentales del raquitismo hipofosfatémico resistente a la vitamina D, mencionando cuáles podían ser los primeros signos de la enfermedad antes que cualquier otro.

La enfermedad es responsable de un defecto en la mineralización de los dientes, que ocasiona una dentina pobremente mineralizada y displásica, con una matriz no calcificada que es llamada dentina globular, así como defectos tubulares que alcanzan la unión amelodentinaria.

En 1991, Seeto y Seow reportaron que la dentina de los pacientes con raquitismo hipofosfatémico (RH) está caracterizada por la presencia de un gran número de calcosferitas separadas por zonas irregulares de dentina interglobular. Durante la mineralización normal de la dentina circumpulpar, las calcosferitas son formadas a través de focos de depósitos minerales. Mecanismos locales promueven una mayor aposición mineral alrededor de los focos de depósito. Estas calcosferitas creadas durante el crecimiento predentinario, van creciendo uniformemente por incremento mineral hasta hacer contacto unas con otras; por lo tanto, en una dentina normal y completamente mineralizada, la apariencia es homogénea y las líneas externas de cada calcosferita son indistinguibles. En contraste, una fusión incompleta de las calcosferitas produce áreas de dentina interglobular. Con base en esto, los sitios de calcosferitas representan áreas de mineralización normal y los espacios interglobulares representan una matriz no mineralizada.

Además de las alteraciones en la mineralización, otras características como un esmalte normal pero delgado y sobre todo cámaras pulpares agrandadas y cuernos pulpares muy altos que se extienden hasta la unión amelodentinaria evidentes en la radiografía, son otras de las características reportadas.

El principal hallazgo clínico dental del raquitismo hipofosfatémico reportado frecuentemente en la literatura, es la recurrente formación de abscesos dentales que afectan a múltiples órganos dentales primarios y permanentes en ausencia de caries o trauma, es decir, órganos dentarios aparentemente sanos que desarrollan abscesos periapicales ''espontáneos''.

Esta susceptibilidad a los abscesos dentales sin causa aparente está relacionada al defecto en la mineralización de la dentina, que puede ser determinada sólo histológicamente, así como a las alteraciones en el esmalte, cámara y cuernos pulpares, y que explican que la combinación de estos factores ocasiona la formación de abscesos dentales una vez que la integridad del esmalte se ve comprometida. Las caries incipientes o incluso la simple atrición fisiológica pueden remover el esmalte delgado que recubre el cuerno pulpar y permitir el acceso de los microorganismos a la pulpa a través de la dentina pobremente calcificada permitiendo la infección del tejido pulpar y la formación de los abscesos aparentemente de forma espontánea y sin razón alguna.

CONCLUSIONES

El raquitismo hipofosfatémico tiene manifestaciones dentales que deben ser conocidas por el odontopedíatra, ya que el tratamiento oportuno puede prevenir la formación de abscesos, y por lo tanto, preservar los órganos dentarios con un adecuado tratamiento pulpar.

1. Los pacientes con raquitismo hipofosfatémico resistente a la vitamina D presentan múltiples abscesos dentales en ausencia de caries o historia de trauma y cuernos pulpares que se extienden hasta la unión amelodentinaria.

2. Si el paciente presenta abscesos en por lo menos dos órganos dentarios, recomendamos según la experiencia en el Instituto Nacional de Pediatría, pulpectomías en los órganos dentarios con abscesos y pulpotomías profilácticas en el resto de los órganos dentarios que aún no han sido afectados, con la colocación de coronas de acero-cromo en los molares y resinas en anteriores.

3. Es importante mantener un control de los pacientes, ya que existe la posibilidad de presentar abscesos en otros órganos dentarios deciduos, e incluso en los permanentes, por lo que la información a los padres sobre las características de la enfermedad es importante para su seguimiento.

http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1870-199X2013000200006